ELA - Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento

O que é a esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença nervosa grave e rara, também denominada doença de Charcot. Esta afecção caracteriza-se pela destruição progressiva dos neurónios motores, que controlam a actividade dos músculos envolvidos nos movimentos voluntários e involuntários (actividade reflexa).

A esclerose lateral amiotrófica, bloqueando os estímulos nervosos, afecta os músculos e altera a sua estrutura. Pode afectar todos os tipos de células nervosas da medula espinal, do tronco cerebral e do córtex. A forma espinal afecta as células nervosas da região dorsal da medula. Os primeiros nervos afectados são os dos membros superiores, que inervam o braço e a mão. Geralmente, uma das mãos é afectada alguns meses antes da outra. A forma bulbar ataca as células nervosas do tronco cerebral e os nervos cranianos que ligam o cérebro aos vários órgãos. Os nervos mais frequentemente afectados são os que comandam os músculos da língua, da face, da laringe e dos olhos. Existe também uma forma pseudobulbar, que tem sintomas semelhantes aos da forma bulbar mas afecta outra área do tronco cerebral. Esta forma de esclerose lateral amiotrófica manifesta-se geralmente entre os 40 e os 60 anos e, dada a sua evolução progressiva, conduz à morte em poucos anos.

Fig. 1 - A esclerose lateral amiotrófica pode afectar os nervos cranianos qe controlam os músculos oculares e faciais da laringe e da língua.

Causas da esclerose lateral amiotrófica

Os factores que predispõem um indivíduo a esta doença e os estímulos que a desencadeiam não são conhecidos. Não foi estabelecida qualquer relação com uma infecção que possa explicar esta síndroma nem há evidência a favor da transmissão hereditária.

SINTOMAS da esclerose lateral amiotrófica

-->Atrofia dos músculos das mãos, perda de força;

-->Diminuição da força muscular;

-->Dificuldades na articulação da fala;

-->Paralisia de uma parte do corpo;

-->Ataques de choro e de riso sem qualquer razão aparente;

-->Tremor involuntário das mãos;

-->Cãibras musculares.

Terapêutica da esclerose lateral amiotrófica

Quando se deve consultar o médico?

Em situações de cansaço inexplicável e de entorpecimento, cãibras musculares ou tremor das mãos, deve-se consultar o médico. Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica são muito vagos e podem evocar outras doenças. Por a sua sintomatologia ser frustre e a sua progressão ser lenta torna-se difícil estabelecer quando se deve consultar o médico.

O que faz o médico? O médico interroga o paciente e faz um exame clínico completo. Para testar a integridade dos nervos cranianos o médico pede ao paciente para contrair os músculos comandados por estes nervos. Também avalia a força muscular e os reflexos dos membros. Para diagnosticar a doença, o médico pode proceder à recolha de uma amostra de líquido cefalorraquidiano através de uma punção lombar. Pode também solicitar uma TAC ou uma ressonância magnética da medula espinal. Por fim, o paciente poderá ter que ser submetido a um electromiograma. Nas enfermarias de neurologia podem efectuar-se vários exames neurológicos mais complexos.

Qual é a terapêutica da esclerose lateral amiotrófica?

Actualmente não existem terapêuticas eficazes na cura desta doença. O médico pode apenas receitar medicamentos que facilitam a absorção dos alimentos e reduzem a produção de saliva durante as refeições. Estes medicamentos melhoram a mastigação e a deglutição, mas a sua eficácia a longo prazo, é limitada.

Como se desenvolve

Dado que a esclerose lateral é uma doença crónica, os sintomas manifestam-se de forma insidiosa e gradual. As formas cerebrospinais e pseudobulbares progridem mais rapidamente que os outros tipos de esclerose lateral amiotrófica.

A esclerose lateral amiotrófica é perigosa?

Sim, uma vez que pode afectar os músculos respiratórios levando progressivamente à perda da capacidade respiratória e à morte em alguns anos.