Síndroma de Zollinger-Ellison

O que é a síndroma de Zollinger-Ellison?

A síndroma de Zollinger­Ellison, ou gastrinoma, foi descrita pela primeira vez nos anos cinquenta por dois médicos da Universidade de Ohio, que lhe deram o seu nome. Esta síndroma está geralmente associada a um tumor das células pancreáticas produtoras de gastrina, uma hormona responsável pela hipersecreção gástrica e pelo aparecimento de úlceras pépticas (gástricas e/ou duodenais) agudas e recorrentes. A maior parte dos indivíduos afectados por esta doença apresenta pequenos tumores múltiplos que, em cerca de 50% dos casos, são malignos. Os tumores podem estar localizados no pâncreas ou, mais frequen­ temente isto é em 60% dos casos, na parede do duodeno (segmento inicial do intestino delgado).

Por vezes a doença apresenta-se em indivíduos afectados pela neoplasia endócrina múltipla que inclui tumores de outras glândulas endócrinas: tiróide, paratiróides, hipófise, supra-renais.

Quais são as causas da síndroma de Zollinger-Ellison?

A causa ou origem destes tumores endócrinos ­ gastrinomas - é comple­ tamente desconhecida e ainda não estão completamente esclarecidos os mecanismos que conduzem à hipersecreção gástrica.

SINTOMAS --> Ardor no estômago (ou azia); --> Dores recorrentes e persistentes na região central do abdómen, muitas horas depois das refeições; --> Diarreia; -->Distensão gástrica depois das refeições.

A terapêutica da síndroma de Zollinger-Ellison

Quando se deve consultar o médico?

Todas as perturbações digestivas persistentes nomeadamente dor de estômago e azia, ou diarreia devem ser comunicados ao médico.

O que faz o médico?

A síndroma de Zollinger-Ellison é, muitas vezes, difícil de diagnosticar: geralmente o médico pede radiografias ao estômago e duodeno e endoscopia digestiva (exame ao estômago e duodeno com um aparelho de fibras ópticas introduzido por via oral, através do esófago) mas, em mais de metade dos casos, os achados são idênticos aos das úlceras pépticas banais.

No entanto, a localização atípica das úlceras pépticas nomeadamente na parede do duodeno distal ou o seu carácter refractário à terapêutica farmacológica ou cirúrgica, deve fazer pensar na síndroma de Zollinger­Ellison. O médico solicita então a quantificação da secreção ácida gástrica em jejum, durante e depois das refeições.

O diagnóstico dos tumores requer outros exames, como doseamento dos níveis de gastrina no sangue, TAC abdominal ecoendoscopia, arteriografia e cintigrafia.

Qual é a terapêutica?

Geralmente o médico receita medicamentos antiulcerosos; os mais recentes e potentes inibidores da secreção ácida (inibidores da bomba de protões) são o omeprazole, pantoprazole ou lanzoprazole que o paciente deve tomar em doses elevadas e durante toda a vida. Mas a terapêutica farmacológica não tem qualquer efeito sobre a causa subjacente: a presença dos tumores.

A remoção dos tumores que segregam gastrina pode eliminar a doença e obviar a necessidade de medicação permanente. Nalguns casos, torna-se necessária a remoção de uma parte do pâncreas e do duodeno. No entanto, na presença de tumores malignos múltiplos, ou que já tenham afectado outros órgãos, a cirurgia é inútil e o médico deve recomendar a quimioterapia.

O que fazer sozinhos?

Os pacientes afectados por esta doença devem seguir escrupulosamente os tratamentos prescritos.

Como se desenvolve a síndroma de Zollinger-Ellison?

Esta doença torna-se muito debilitante se não for tratada correctamente. Geralmente o paciente refere dores intensas associadas a úlceras pépticas aguda e recidivantes, apesar da terapêutica farmacológica adequada. Para além disso existe o risco de perfuração ou obstrução duodenal e de hemorragia digestiva.

Em muitos casos, é o carácter recorrente das úlceras, após uma terapêutica farmacológica ou cirúrgica, que faz suspeitar da doença. Mas, nalguns casos, as úlceras pépticas que acompanham a síndroma de Zollinger­Ellison aparecem e desaparecem sem qualquer terapêutica médica, como acontece com as úlceras vulgares.

A doença pode estar associada, em 20% dos casos, a uma neoplasia endócrina múltipla, como a síndroma de Wermer (neoplasia endócrina múltipla de tipo 1) caracterizada pelo aparecimento de tumores múltiplos ao nível das paratiróides (hiperparatiroidismo), supra-renais (feocromocitoma) e do pâncreas. Estas neoplasias geralmente requerem a remoção cirúrgica mas, por vezes, apenas está indicada a quimioterapia. A síndroma de Zollinger­Ellison é uma doença perigosa, porque as complicações podem pôr em perigo a vida do paciente.