A doença de Paget

O que é a doença de Paget?

Trata-se de uma afecção crónica dos ossos, relativamente frequente, que associa uma aceleração do crescimento ósseo a uma excessiva destruição do tecido existente, provocando graves deformações ósseas.

Esta doença afecta cerca de 3% da população com mais de quarenta anos e cerca de 10% dos idosos com mais de oitenta anos, os homens mais frequentemente do que as mulheres. Geralmente imaginamos o tecido ósseo como algo de inerte e rígido, mas na realidade este é um dos tecidos mais activos do organismo, o tecido ósseo velho é constantemente substituído por tecido novo.

Este remodelamento do osso é normalmente realizado por células denominadas osteoclastos, que destroem o tecido velho e o substituem. A doença de Paget afecta muitas vezes o maxilar inferior provocando uma deformação do rosto. Na doença de Paget estas células são hiperactivas, com uma produção de tecido mais rápida. O novo tecido é, de consequência, pouco resistente e hipertrófico, para além de ser mais vascularizado, e, quando substitui o velho, os ossos fracturam-se mais facilmente. Todos os ossos podem ser afectados por esta doença, mas os mais afectados são, em ordem de frequência, a bacia, o fémur, o crânio, a tíbia, as vértebras, a clavícula e o úmero.

SINTOMAS

-->Dores ósseas;

-->Rigidez;

-->Cefaleias;

-->Cansaço;

-->Aumento do perímetro craniano;

-->Deformação dos membros;

-->Fracturas frequentes.

Quais são as causas da doença de Paget?

A causa desta doença, que tem o nome do médico inglês que a descreveu pela primeira vez, James Paget, não é conhecida. As últimas investigações atribuiriam a hiperactividade óssea a um vírus.

Terapia da doença de Paget

Quando se deve consultar o médico?

Deve consultar-se o médico se se nota uma mudança da forma dos membros. As bbias, por exemplo, sob o peso do corpo adquirem a uma forma de "lâmina de sabre".

O que faz o médico?

O médico descobre muitas vezes a doença, as sintomática na fase inicial, de maneira casual, graças a uma radiografia ou a exames de laboratório pedidos por outros motivos. O diagnóstico pode basear­ se também nos sintomas descritos pelo paciente: dores, rigidez, deformação dos membros, cefaleias, diminuição da audição e aumento do perímetro craniano. O médico a seguir prescreve as análises do sangue e da urina. A doença de Paget está efectivamente associada à presença de uma taxa elevada de fosfatase alcalina no sangue e de hidroxiprolina na urina (aminoácido do tecido conjuntivo ).

O médico prescreve, para além disso, algumas radiografias que permitem excluir outras doenças, como a osteoartrite, o cancro dos ossos ou a doença de Hodgkin. Os resultados mostram uma maior opacidade do osso afectado, uma estrutura anómala, um espessamento, uma deformação ou uma hipertrofia. Para além disso, por causa da maior vascularização, o tecido ósseo afectado pela doença mostra na cintigrafia uma fixação elevada de produtos radioactivos.

Qual é a terapia da doença de Paget?

As formas localizadas e assintomáticas não requerem nenhuma terapia. A aspirina permite atenuar a dor. Nos casos mais graves, deve recorrer-se a fármacos mais potentes ou à cirurgia. Administra-se então calcitonina, que abranda a reabsorção do tecido ósseo, e um difosfonato, que inibe o seu renovamento. Nalguns casos a cirurgia ortopédica é capaz de substituir uma secção particularmente danificada com uma prótese.

O que fazer sozinhos?

Devem realizar-se actividades e exercícios físicos que não sobrecarreguem os ossos atingidos pela doença. Aconselha-se, por exemplo, de andar e nadar em vez de correr ou jogar ténis. Podem utilizar-se sapatos ortopédicos para corrigir as deformações dos membros inferiores.

Como se desenvolve a doença de Paget?

Nas formas menos graves a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Nalguns casos, pelo contrário, progride rapidamente e provoca dores intensas e deformações graves acompanhadas por fragilidade dos ossos. O crânio, as pernas e a coluna vertebral deformam­ se. Uma forma grave de tumor ósseo (sarcoma) atinge cerca de 1% dos pacientes afectados pela doença de Paget.

A doença de Paget é uma doença grave?

Na maior parte dos casos não constitui uma ameaça grave para a saúde, mas pode ser invalidante e, por vezes, pôr também em perigo a vida do doente. Por fim, esta doença aumenta o risco de cancro.

Pode prevenir-se a doença de Paget?

Não existem medidas preventivas. Alguns estudiosos põem a hipótese que a mesma seja causada pelo vírus do sarampo. Por conseguinte, é aconselhável que as pessoas tomem a vacina contra esta doença infecciosa.